Síndrome de hipoplasia de corazón izquierdo: experiencia de 10 años de un programa de etapificación quirúrgica / Hypoplastic left heart syndrome: 10 year experience with staged surgical management

Resumen El síndrome de hipoplasia de corazón izquierdo (SHCI) es una cardiopatía congénita con letalidad superior al 95%. La etapificación quirúrgica es la principal vía de tratamiento, y se inicia con la operación de Norwood; la sobrevida a largo plazo de los pacientes tratados es desconocida en nuestro medio. Objetivos 1) Revisar nuestra experiencia en el manejo de todos los pacientes con SHCI evaluados entre enero 2000 y junio 2010. 2) Identificar factores de riesgo de mortalidad quirúrgica. Pacientes y método Estudio retrospectivo de una única institución con una cohorte de pacientes con SHCI. Se revisan antecedentes clínicos, quirúrgicos, y registros de seguimiento. Resultados Se evaluaron 76 pacientes con SHCI; 9/76 tenían comunicación interauricular (CIA) restrictiva, y 8/76, aorta ascendente de < 2 mm; 65/76 fueron tratados: 77% tuvieron operación de Norwood con conducto entre ventrículo derecho y ramas pulmonares como fuente de flujo pulmonar, 17% Norwood con shunt de Blalock-Taussig, y 6% otra cirugía. La mortalidad en la primera etapa quirúrgica fue del 23%, y en operación de Norwood, del 21,3%. En el período 2000-2005 la mortalidad en la primera etapa quirúrgica fue del 36%, y entre 2005-2010, del 15% (p = 0,05). La sobrevida global fue del 64% a un año y del 57% a 5 años. Por análisis multivariado fueron factores de riesgo para mortalidad la presencia de aorta ascendente diminuta y CIA restrictiva. Conclusiones Nuestros resultados inmediatos y a largo plazo en la etapificación quirúrgica de SHCI son similares a la experiencia de grandes centros. Hay una mejoría en mortalidad operatoria en la segunda mitad de la serie. Se identifican factores de riesgo de mortalidad.

Abstract Hypoplastic left heart syndrome (HLHS) is a lethal congenital heart disease in 95% of non-treated patients. Surgical staging is the main form of treatment, consisting of a 3-stage approach, beginning with the Norwood operation. Long term survival of treated patients is unknown in our country. Objectives 1) To review our experience in the management of all patients seen with HLHS between January 2000 and June 2012. 2) Identify risk factors for mortality. Patients and method Retrospective analysis of a single institution experience with a cohort of patients with HLHS. Clinical, surgical, and follow-up records were reviewed. Results Of the 76 patients with HLHS, 9 had a restrictive atrial septal defect (ASD), and 8 had an ascending aorta ≤ 2 mm. Of the 65 out of 76 patients that were treated, 77% had a Norwood operation with pulmonary blood flow supplied by a right ventricle to pulmonary artery conduit, 17% had a Norwood with a Blalock-Taussig shunt, and 6% other surgical procedure. Surgical mortality at the first stage was 23%, and for Norwood operation 21.3%. For the period between 2000-2005, surgical mortality at the first stage was 36%, and between 2005-2010, 15% (P = .05). Actuarial survival was 64% at one year, and 57% at 5 years. Using a multivariate analysis, a restrictive ASD and a diminutive aorta were high risk factors for mortality. Conclusions Our immediate and long term outcome for staged surgical management of HLHS is similar to that reported by large centres. There is an improvement in surgical mortality in the second half of our experience. Risk factors for mortality are also identified.

Tratamiento endovascular exitoso de aneurisma de aorta torácica secundario a infección de catéter de arteria umbilical en un recién nacido pretérmino / Successful endovascular treatment of thoracic aortic aneurysm secondary to infection of the umbilical artery catheter in preterm infants

Los aneurismas aórticos en la población pediátrica son poco frecuentes. El uso de catéteres de arteria umbilical en neonatos se ha asociado a infección y en algunas oportunidades a formación de aneurismas aórticos. La reparación quirúrgica de estos aneurismas es una forma de terapia; sin embargo, la intervención percutánea con stents pudiese proveer una vía alternativa de tratamiento con menores complicaciones. El objetivo de este reporte es dar a conocer el alcance terapéutico de un procedimiento híbrido, en el que el desarrollo de la técnica quirúrgica y percutánea en conjunto ofrece otra alternativa terapéutica menos invasiva que la cirugía vascular abierta, para la reparación de aneurismas aórticos o de sus ramas principales. Caso clínico: Recién nacido de pretérmino, 30 semanas, peso 1.335 g. Se instaló catéter en arteria umbilicar que se retiró a los 14 días por infección. Evolucionó con sepsis a Staphylococcus aureus. Ecocardiograma y angiotac confirman AAT, se manejó mediante procedimiento híbrido, cirugía e instalación endovascular de 2 stents recubiertos (Atrium V12 XR Medical Corp, Hudson, NH). Los controles clínicos post procedimiento como la ecotomografía abdominal confirmaron el éxito del tratamiento. Conclusión: El procedimiento endovascular de reparación de aneurisma de la aorta en recién nacidos prematuros puede ser considerado en el momento de decir la terapéutica de esta enfermedad y podría evitar los riesgos asociados a cirugía abierta. Sin embargo, obliga a un seguimiento y control durante el crecimiento del paciente por la eventual necesidad de redilatar los stents implantados. Se desconoce cómo será la evolución de los procedimientos endovasculares neonatales en el futuro.

Aortic aneurysms (AA) in the paediatric population are uncommon. The use of umbilical catheters in neonates has been associated with infections and, on some occasions, the formation of aortic aneurysms. The surgical repair of these aneurysms is one type of treatment; however, percutaneous intervention with stents could provide an alternative treatment route, with fewer complications. The aim of this report is to present the therapeutic scope of a hybrid procedure, in which the combined surgical and percutaneous technique offers a less invasive alternative to open surgery for the repair of aortic aneurysms or their main branches. Clinical case: The case concerns a pre-term newborn of 30 weeks weighing 1,335 g. An umbilical catheter was introduced, which was withdrawn at 14 days due to an infection. It developed as Staphylococcus aureus with sepsis. The echocardiogram and Angio-CT confirmed AA, which were managed using a hybrid procedure of surgery and the endovascular implantation of 2 coated stents (Atrium V12 XR Medical Corp, Hudson, NH). The post-procedure clinical follow-ups, including abdominal echo-tomography, confirmed the success of the treatment. Conclusion: The endovascular aortic aneurysm repair procedure in premature newborns may be considered when deciding treatment of this disease, and could avoid the risks associated with open surgery. However, follow-up and monitoring is required while the patient grows up, due to the possibility that the implanted stents require re-dilating. The outcomes of neonatal endovascular procedures in the future are unknown.

Tratamiento endovascular de la coartación aórtica nativa y recurrente en pacientes mayores de 4 años: resultados y complicaciones / Endovascular repair of native and recurrent aortic coarctation in patients older than 4 years of age

Objetivos: Reportar nuestra experiencia en el tratamiento endovascular de la Coartación Aórtica (CoAo). Métodos: Se revisaron los registros clínicos de los pacientes mayores de 4 años intervenidos por una CoAo nativa o recoartación en el Hospital Clínico de la Universidad Católica entre los años 2007 y 2012. Se realizaron estadísticas descriptivas y se utilizó el test de Wilcoxon signed rank, con una p <0,05. Resultados: En ese período se realizaron 27 intervenciones en pacientes con CoAo. El promedio de edad fue 20.6 años (5 - 64); 8 (30 por ciento) eran mujeres y 8 (30 por ciento) menores de 14 años. Quince pacientes (55 por ciento) tenían una cardiopatía congénita asociada, de los cuales 9 (33 por ciento) tenían válvula aórtica bicúspide, 3 (11 por ciento) una comunicación interventricular (CIV) y 3 coexistencia de ambas entidades (11 por ciento). Nueve (33 por ciento) pacientes eran hipertensos. En 20 (74 por ciento) pacientes la intervención fue sobre una coartación aórtica nativa y en 7 (26 por ciento) sobre una recoartación (2 con cirugía previa y 5 con angioplas-tia anterior). Se implantó un stent en 23 (85 por ciento) pacientes y se utilizó sólo balón en 4 (15 por ciento). En 26 pacientes (96 por ciento) se logró una reducción del gradiente a menos de 20 mmHg (gradiente pre 32 vs gradiente post 6 mmHg, p<0,01). Hubo complicaciones del sitio de punción en 3 pacientes (2 hematomas y 1 disección focal en el origen de la arteria ilíaca externa) y complicaciones mayores en 2 pacientes (disección aórtica tipo B) que requirieron tratamiento intervencional (uno percutáneo y uno quirúrgico). No hubo mortalidad en nuestra serie. Conclusiones: La intervención endovascular es una opción de tratamiento efectiva para la CoAo.

Aim: There is an increasing interest in the endovascular therapy of both native and recurrent aortic coarcta-tion (Aco). In this article we report the results of endo-vascular treatment of ACo in children and adults at our institution, from 2007 to 2012. Method and Results: The clinical, angiographic and hemodynamic data of all patients submitted to endovascular repair of ACo at the Endovascular Therapy Center of the Catholic University Hospital were reviewed. Children under 4 years of age were excluded. A total of 27 subjects were included. Mean age was 20.6 years (range 5-64); 30 per cent were females and 30 per cent were under 14 years of age. 15 patients had associated congenital defects: bicuspid aortic valve ( 9), VSD (3), or both VSD and bicuspid aortic valve (3). Hypertension was present in 33 per cent of patients. 74 per cent had endovas-cular repair of a native Aco and 26 per cent of a re-coarctation (2 of them post surgical treatment and 5 post endovas-cular repair). 85 per cent of cases had stent implantation. Repair resulted in a significant (p<0.01) decrease in aortic pressure gradient (mean 32 vs 6 mmHg). There was no mortality associated to the procedure. Two patients developed aortic dissection post procedure, successfully treated by surgery or endovascular repair. There were no instances of stent migration. Conclusion: Endovascular repair is an effective means of correcting Aco. Potential complications need careful technique and monitoring during the procedure.

Resultados inmediatos y alejados del switch arterial en pacientes condextrotransposición de grandes arterias: experiencia de 20 años / Early and late results of the switch operation for d-transposition of the great vessels. clinical experience in 108 patients operated on between 1992 and 2012

Objetivos: Comunicar los resultados de la operación de switch arterial en pacientes portadores de dextro Transposición de Grandes Arterias (D-TGA) y evaluar su evolución en el tiempo. Pacientes y Método: Estudio retrospectivo de pacientes sometidos a switch arterial entre mayo de 1992 y noviembre de 2012. Se comparó período 1 (1992 a 2002) con período 2 (2003 a 2012). Se definió D-TGA simple aquella sin lesiones asociadas y D-TGA compleja aquella con asociación de comunicación interventricular o coartación aórtica. Resultados: Un total de 108 pacientes componen la serie, 44 en el período 1 y 64 en el período 2, sin diferencias demográficas y anatómicas entre ambos períodos. Setenta tenían D-TGA simple y 38 D-TGA compleja. La mortalidad operatoria en el período 1 fue 33% versus 8,4 por ciento en el período 2 (p< 0.025); hubo tendencia a mayor mortalidad en pacientes con anatomía coronaria compleja. Se observó una disminución del riesgo relativo de mortalidad de 68,7 por ciento en el período 2. El 28,7 por ciento presentaron complicaciones postoperatorias, sin diferencias entre ambos períodos. Un paciente falleció en forma alejada. La mediana de seguimiento fue de 60 meses y la supervivencia de 84,25 por ciento a 10 y 20 años. Se realizaron 16 re intervenciones, principalmente plastías percutáneas de ramas pulmonares. La mayoría de los pacientes se mantenían asintomáticos. La mortalidad operatoria de los últimos 5 años fue 2,6 por ciento. Conclusiones: La mortalidad operatoria ha disminuido significativamente a lo largo de 20 años; persiste un mayor riesgo en ciertos patrones de anatomía coronaria. La supervivencia alejada y libre de reintervenciones es muy favorable.

Aim: to report the results of the arterial Switch operation in patients with D-transposition of the great vessels (D-TGA) and to evaluate their late course. Patients and Methods: A retrospective review of the clinical data on patients consecutively operated on for D-TGA using the switch procedure. Results obtained in patients operated on between 1992 and 2002 (Period 1) were compared to those obtained in patients undergoing their operation between 2013 and 2012. Patients with D-TGA and no complications were compared to those who had interventricular septal defect or aortic coarctation associated their TGA. Results: 44 patients belonged in Period 1 and 64 in Period 2 (total 108). Demographic and anatomical characteristics were similar in both periods. Simple D-TGA was present in 70 patients and complex D-TGA in 38. Operative mortality was higher in Period 1 compared to Period 2 (33 per cent vs. 8.4 percent, p<0.025). A higher, albeit not statiscally significant mortality was observed in patients with complex as opposed to simple D-TGA. A 68.7 per cent relative reduction mortality risk was observed in Period 2. Complications developed in 28.7 per cent of patients, with no difference between periods. Only 1 patient died during late follow up. Median follow up was 60 months and survival rate was 84.3 percent at 10 y 20 years. Sixteen patients required re-intervention, mainly to perform percutaneous plastic procedures on pulmonary artery branches. Most patients had an asymptomatic course during follow up. Surgical mortality for the last 5 years was 2.6 percent. Conclusion: surgical mortality for the arterial switch operation in patients with D-TGA has significantly decreased along a 20 year period. An increased surgical risk persists for patients with certain forms of coronary artery anomalies. Late survival free of re-intervention was the rule in these patients.

Utilidad del cierre del foramen oval permeable en pacientes con AVE criptogénico / Closure of patent foramen ovale in patients with cryptogenic stroke

Antecedentes: El foramen oval permeable (FOP) es un hallazgo frecuente en pacientes con accidente vascular encefálico criptogénico (AVEC), y se discute la utilidad de su cierre percutáneo (CP). Objetivo: Evaluar el riesgo de recurrencia de eventos neurológicos en pacientes con AVEC y FOP, y compararlos entre aquellos tratados médicamente y los sometidos a CP. Métodos: Entre los 106 pacientes admitidos por AVEC y FOP, en el período 2003 a 2006, determinamos la aparición de nuevos eventos neurológicos isquémicos (NEN), y estudiamos sus factores determinantes y comparamos los que se sometieron a CP versus lo que continuaron con tratamiento médico, según criterio del tratante. Se consignaron las características clínicas y de la antomía del FOP en el ecocardiograma Los NEN se confirmaron por examen neurológico y/o neuro-imágenes. Para el análisis de los datos se utilizó chi-cuadrado y regresión logística.Resultados: Entre los 106 pacientes evaluados, 87 siguieron tratamiento médico y 19 CP. Los pacientes sometidos a CP presentaban mayor asociación de FOP con aneurisma del septum interauricular (ASI) (57,9% versus 35,6%, p=0,05). El seguimiento fue de 27 +/-13 meses. En este período se demostró un 12,6% de nuevo evento neurológico entre los tratados médicamente, mientras que ninguno lo presentó entre los sometidos al CP (NS). El único predictor independiente para NEN fue el ASI asociado con FOP; OR: 8,45 (1,56-60,46). Conclusiones: De acuerdo a nuestros resultados, los pacientes con AVEC y FOP tienen alto riesgo de recurrencia cuando el FOP se asocia a ASI y aparentemente se benefician con CP.

Background: Patent Foramen Ovale (PFO) is a frequent finding in patients with cryptogenic stroke (CS). Theeffect of closing the PFO in this setting is debated. Aim: to evaluate de risk of stroke recurrence in patients with CS and PFO; to compare this risk in patients followed under medical treatment with those undergoing percutaneous closure of PFO. Methods: From 2003 to 2006, 106 patients were admitted with a CS and the presence of PFO was documented by echocardiography. New ischemic strokes and risk factors were compared between those who weresubmitted to percutaneous closure of PFO and those treated in a conventional way. The decision to close thePFO was taken by the physician in charge. Clinical findings and echocardiographic characteristics of thePFO were recorded. New ischemic events were diagnosed by neurologic assessment and/or imaging techniques. Data was analyzed by chi square testing and logistic regression. Results: 87 patients were followed under medical treatment and 19 had closure of the PFO. The latter group had a greater incidence of atrial septal aneurysm (57.9% vs. 35.6%, p=0.05). The mean follow up was 27 +/- 13 months.New ischemic stroke occurred in 12.6% in the medically treated group while none was observed in the PFO closure group (NS). The sole independent predictor of new stroke was the presence of atrial septal aneurysm (OR: 8.45, 95% C.I. 1.56 - 60.46) Conclusion: Patients with CS and PFO are at considerable risk of developing new strokes, especially those with concomitant atrial septal aneurysm. Closure of PFO was apparently useful to prevent this risk.

Evaluación anatomopatológica de riñones lepóridos y determinación de la prevalencia de encefalitozoonosis en la hacienda El Progreso de la Universidad de Antioquia / Anatomopathological evaluation of the leporides kidney and prevalence determination of encephalitozoonosis in “Hacienda El Progreso” of the Universidad de Antioquia

La encefalitozoonosis es una enfermedad zoonótica emergente causada por el microsporidio Encephalitozoon cuniculi, el cual se diagnosticó recientemente por primera vez en el departamento de Antioquia. Con el objetivo de determinar la prevalencia de esta enfermedad y caracterizar las lesiones renales, se realizó el estudio anatomopatológico de los riñones de 100 conejos asintomáticos al momento del sacrificio en la Hacienda El Progreso de la Universidad de Antioquia. El diagnósticose basó en los hallazgos macroscópicos de las lesiones renales y la histopatología utilizando la coloración de rutina de Hematoxilina – Eosina y la confirmación del parásito mediante las coloraciones especiales de Sandiford, Ziehl - Neelsen, y Warthin – Starry. El análisis estadístico se efectuó utilizando estadística descriptiva y la prueba de independencia y contingencia de Chi cuadrado para establecer el grado de asociación entre algunas variables en estudio. La prevalencia de la encefalitozoonosis en los conejos fue del 5 por ciento y estuvo siempre relacionada con la presentación de nefritis intersticial por lo que se concluye que ésta enfermedad tiene una alta rata de presentación de la forma subclínica y que en consecuencia en el departamento de Antioquia existe una nueva enfermedad emergente afectando a la industria cunícola, constituyéndose en un factor de riesgo potencial para la salud pública.